منتدى الباحث الإسماعيلي

موقع شخصي وغير رسمي
 
الرئيسيةمكتبة الصورس .و .جبحـثالتسجيلقائمة الاعضاءالمجموعاتدخول
بحـث
 
 

نتائج البحث
 
Rechercher بحث متقدم
المواضيع الأخيرة
المواقع الرسمية للاسماعيلية الآغاخانية

شاطر | 
 

 متلازمة مارفان

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
زائر
زائر



مُساهمةموضوع: متلازمة مارفان   الأربعاء يونيو 16, 2010 11:13 pm

ماهي متلازمة مارفان ؟


متلازمة مارفان عبارة عن مرض وراثي يؤثر على النسيج الضام connective tissue مما يؤدي إلى خلل في تركيبه. و النسيج الضام عبارة عن مجموعة من الألياف تدخل في تركيب العديد من الأعضاء بالجسم مثل الجلد، العين، العظام، الأوعية الدموية، صمامات القلب. و نتيجة لذلك فإن متلازمة مارفان تؤثر على العديد من أجهزة الجسم المختلفة. و نسبة الإصابة بمتلازمة مارفان تبلغ واحد لكل 5000 شخص. و تختلف حدة المرض من مريض لآخر فقد تكون الحالة بسيطة أو تكون حادة و قد تهدد حياة المريض.


و عادة يتميز الشخص المصاب بمتلازمة مارفان بخصائص معينة في الشكل فيكون طويل القامة و نحيل مع طول الذراعين و الساقين و أصابع الأيدي و القدم بصورة غير متكافئة.
أعراض متلازمة مارفان




تختلف أعراض متلازمة مارفان من مريض لآخر نتيجة أن المرض يمكن أن يصيب أجهزة مختلفة بالجسم. فالبعض تظهر لديه أعراض بسيطة و البعض الآخر تكون الأعراض شديدة و يعاني من مضاعفات كثيرة للمرض. و في أغلب الحالات تزداد الأعراض سوءاً مع تقدم العمر.


و يتميز المصاب بالمرض بخصائص جسدية محددة تتضمن الآتي:

· طول القامة و النحافة.

· طول الأطراف (الذراعين و الساقين) و أصابع اليدين و القدمين بصورة غير متناسقة مع طول القامة.

· بروز عظام منطقة الصدر (عظمة القص) إلى الأمام بشكل واضح أو تكون غائرة إلى الداخل على شكل قمع.

· ارتفاع و تقوس سقف الحلق.

· الأسنان تكون متزاحمة و متراكبة.

· الأقدام تكون مسطحة

· تقوس العمود الفقري.

أسباب متلازمة مارفان


تحدث الإصابة بمتلازمة مارفان نتيجة خلل في إحدى الجينات التي تساعد الجسم في إنتاج البروتين الذي يجعل النسيج الضام مطاطي و قوي. أغلب المصابين بمتلازمة مارفان يورثون هذا الجين الغير طبيعي من الآباء. فعندما يكون أحد الأبوين مصاب بالمرض تكون نسبة إصابة الأبناء 50%.

مضاعفات متلازمة مارفان


متلازمة مارفان يمكن أن تتسبب في عدة مضاعفات على مختلف أجهزة الجسم.


مضاعفات القلب و الأوعية الدموية Cardiovascular complications:
تعتبر من أكثر المضاعفات خطورة. و تتضمن القلب و الأوعية الدموية.


توسع و تكيس الشريان الأورطي Aortic aneurysm:
يقوم القلب بضخ الدم ليصل إلى جميع أجزاء الجسم من خلال الشريان الأورطي. و في حالة متلازمة مارفان نتيجة لعدم كفاءة النسيج الضام المكون للأوعية الدموية و منها الشريان الأورطي فيؤدي الدم المندفع خلال الشريان الأورطي إلى الضغط على جدار الأورطي مما يؤدي إلى بروز جدار الشريان الأورطي إلى الخارج و توسع هذا الجزء منه فيكون تكيس صغير في جدار الشريان الأورطي. و قد يحدث في أي وقت تمزق لهذا التكيس بالشريان الأورطي متسبباً في نزيف قد يهدد حياة المريض.

تسلخ الشريان الأورطي Aortic dissection:
يتكون جدار الشريان الأورطي من ثلاث طبقات: الطبقة الداخلية، الوسطى، و الخارجية. و نتيجة لضعف جدار الشريان الأورطي فقد يحدث تمزق صغير في الطبقة الداخلية من الجدار مما يؤدي إلى تسرب جزء من الدم الموجود في الأورطي ليصبح محصوراً بين الطبقة الداخلية و الطبقة الخارجية لجدار الأورطي. و يؤدي ذلك إلى ألم شديد في منطقة الصدر أو الظهر. و قد يحدث في أي وقت تمزق لهذا الجزء من الأورطي متسبباً في نزيف قد يهدد حياة المريض.

مشاكل في صمامات القلب Valve malformations:
حيث أن النسيج الضام يدخل في تكوين صمامات القلب فقد يعاني المريض بمتلازمة مارفان من مشاكل في صمامات القلب مثل ارتخاء الصمام الميترالي Mitral valve Prolapse، ارتجاع الصمام الميترالي Mitral regurgitation.

مضاعفات العين Eye complications:


تتضمن مضاعفات العين التي قد تحدث في حالة متلازمة مارفان الآتي:

· إزاحة عدسة العين lens dislocation: و تحدث في إحدى أو كلتا العينين نتيجة ضعف الأربطة التي تمسك بعدسة العين و تحافظ على بقائها ثابتة في مكانها.

· الجلوكوما (المياه الزرقاء) Glaucoma: تحدث نتيجة ارتفاع ضغط العين. و يشكو المريض من الحساسية الزائدة للضوء، تشوش الرؤية، ألم شديد بالعين، و قد يصاب في بعض الحالات بالعمى.

· المياه البيضاء Cataract.

· انفصال شبكية العين Retinal detachment

مضاعفات الرئة:
صعوبة التنفس breathing difficulty.


مضاعفات أثناء الحمل:
تعاني السيدة المصابة بمتلازمة مارفان من بعض مضاعفات المرض أثناء الحمل. و يعتبر أكثر تلك المضاعفات خطورة حدوث توسع في الشريان الأورطي بصورة سريعة خاصة إذا كان هناك توسع في الشريان الأورطي قبل حدوث الحمل. لذلك يفضل تجنب حدوث الحمل إذا كان هناك توسع موجود في الشريان الأورطي لأن ذلك يزيد من خطورة زيادة هذا التوسع بدرجة كبيرة أثناء الحمل.

تشخيص متلازمة مارفان
يتم تشخيص متلازمة مارفان بواسطة الكشف الطبي حيث يقوم الطبيب بأخذ التاريخ العائلي للمريض ثم يقوم بالكشف الطبي و إجراء بعض الاختبارات البسيطة التي تبين الإصابة


لتأكيد التشخيص و تحديد مدى حدة المرض و مضاعفاته يقوم المريض بإجراء بعض الفحوصات.

· مخطط صدى القلب (أشعة موجات فوق صوتية على القلب) Echocardiogram:

يبين الغرف الأربعة للقلب و صمامات القلب و كيفية عملهم.
تخطيط القلب الكهربي (رسم القلب) Electrocardiogram (ECG)
يسجل النشاط الكهربي للقلب من عدة زوايا.

الأشعة المقطعية CT:
يمكن من خلالها رؤية الشريان الأورطي.

أشعة الرنين المغناطيسي MRI:
تستخدم لرؤية الأنسجة المختلفة بالجسم.

فحص العين Slit-lamp exam:
يتم فحص العين للتأكد من عدم وجود إزاحة في عدسة العين أو إصابة عدسة العين بالمياه البيضاء. كذلك لفحص شبكية العين و التأكد من عدم وجود انفصال في الشبكية.


· فحص ضغط العين Eye pressure test:
يتم قياس ضغط العين للتأكد من عدم الإصابة بالجلوكوما (ارتفاع ضغط العين)


· اختبارات جينية Genetic testing.

علاج متلازمة مارفان


قديما كان المصاب بمتلازمة مارفان عادة يموت في الثلاثينات من عمره بسبب مضاعفات القلب التي يتعرض لها. أما الآن و مع تقدم الطب و العلاج فإن العديد من المصابين بمتلازمة مارفان يعيشون حتى بلوغ السبعين من العمر.
و لا يوجد علاج محدد خاص بعلاج متلازمة مارفان نفسها لكن العلاج يهدف إلى منع و السيطرة على مضاعفات المرض المختلفة. و نظراً لأن أعراض و مضاعفات المرض تختلف من مريض لآخر لذلك نجد أن علاج كل مريض يعتمد على حالته و طبيعة المرض و مضاعفاته لديه.

مشاكل القلب و الأوعية الدموية:
حيث أن مشاكل القلب و الأوعية الدموية المصاحبة لمتلازمة مارفان تكون أكثر المضاعفات خطورة و قد تهدد حياة المريض، لذلك يجب على المريض بمتلازمة مارفان إجراء فحوصات القلب سنوياً.

العلاج الدوائي:

أدوية لخفض الضغط: مثل حاصرات البيتا beta blockers، حاصرات قنوات الكالسيوم calcium channel blocker، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين angiotensin-converting enzyme inhibitor.
و هي عبارة عن أدوية لخفض ضغط الدم تستخدم كي تمنع حدوث توسع في الشريان الأورطي نتيجة ضغط الدم على جدار الشريان الأورطي.



العلاج الجراحي:

يتم اللجوء إليه في حالة التوسع الزائد للشريان الأورطي (5 سم تقريباً). فيتم استبدال هذا الجزء المتوسع من الشريان الأورطي بأنبوبة مكونة من مادة صناعية. و بذلك يتم حماية المريض من حدوث أي نزيف مفاجئ في الشريان الأورطي الذي قد يهدد حياة المريض و يتسبب في الوفاة.


الأنشطة الرياضية:
يجب على المصابين بمتلازمة مارفان تجنب الآتي:

· الرياضة التي تصاحبها احتكاك أو تصادم لتجنب التأثير على الشريان الأورطي.

· الأنشطة التي يصاحبها مجهود كبير حتى لا يرتفع ضغط الدم و يؤثر على الشريان الأورطي.
و تعتبر أفضل أنواع الرياضة التي يمكن أن يمارسها المريض هي المشي. و بصفة عامة ينصح باستشارة الطبيب قبل القيام بأي تمارين رياضية.
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
سقراط
مشرف عام


عدد الرسائل : 4740
تاريخ التسجيل : 06/03/2008

مُساهمةموضوع: رد: متلازمة مارفان   الخميس يونيو 17, 2010 4:13 am

بسم الله الرحمن الرحيم
يا علي مدد
أختي الروحية الغالية د.حلازيدان
شكراً لك على المساهمة المفيدة
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
مهند أحمد اسماعيل
مشرف عام


عدد الرسائل : 4437
العمر : 41
تاريخ التسجيل : 09/07/2008

مُساهمةموضوع: رد: متلازمة مارفان   الخميس يونيو 17, 2010 5:42 am

بسم الله الرحمن الرحيم
اللهم صلي على محمد وعلى آل محمد
الأخت الدكتورة حلا زيدان المحترمة
شكرا لتعريفنا بمتلازمة مارفان
والتي هي غريبة عن شرائح كبيرة من المجتمع
نذكركم بالسعادة والفرح والصحة
تحياتي
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
علي نور الدين
مشرف عام


عدد الرسائل : 3567
تاريخ التسجيل : 06/02/2009

مُساهمةموضوع: رد: متلازمة مارفان   الخميس يونيو 17, 2010 1:35 pm

رائع ماقدمتي لنا اختي الغالية

ونطلب منك المزيد والمزيد

مني لك تحية لشخصك الكريم



_________________






الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
--- الطائر الفينيقي ---
عضو بلاتيني


عدد الرسائل : 2838
تاريخ التسجيل : 23/08/2008

مُساهمةموضوع: رد: متلازمة مارفان   الجمعة يونيو 18, 2010 5:48 am

خيتي دكتورة حلا
الله لا يحرمنا هالطلة Wink
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
معاينة صفحة البيانات الشخصي للعضو
 
متلازمة مارفان
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
منتدى الباحث الإسماعيلي :: المنتدى الطبي-
انتقل الى: